متلازمة فيكساس VEXAS هي أحد الأمراض النادرة التي تنتمي لفئة أمراض المناعة الذاتية؛ حيث يهاجم الجهاز المناعي الأنسجة السليمة في الجسم، مما يؤدي إلى التهابات مزمنة تؤثر في عدة أعضاء حيوية، حيث أعلن قصر العيني مؤخرًا عن اكتشاف أول حالة للمرض في مصر.
كل ما تريد معرفته عن مرض فيكساس VEXAS النادر
يرصد موقع خاص عن مصر، كل ما تريد معرفته عن مرض فيكساس VEXAS النادر، خلال اسطور التالية، كما يلي:
تؤثر هذه المتلازمة على الدم، نخاع العظم، الأوعية الدموية، الجلد، والغضاريف، بالإضافة إلى العينين والرئتين، ويتميز المرض بتطور أعراض شديدة تجعل التشخيص المبكر أمرًا بالغ الأهمية.
ما معنى VEXAS؟
اسم المرض VEXAS مشتق من خصائصه الأساسية:
Vacuoles: فراغات في خلايا نخاع العظم.
E1 enzyme: خلل في إنزيم محدد نتيجة طفرة في الجين UBA1.
X-linked: الاضطراب مرتبط بالكروموسوم X.
Autoinflammatory: الالتهاب الذاتي الذي يسببه الجهاز المناعي.
Somatic mutations: الطفرة الجينية التي تحدث عشوائيًا دون أن تُورث.
اقرأ أيضًا: إنجاز طبي غير مسبوق.. أول تشخيص لمرض “VEXAS” النادر في مصر
الأعراض الرئيسية لمتلازمة فيكساس VEXAS
تتمثل الأعراض في التهابات مزمنة تصيب الأنسجة، وتتضمن:
الحمى المستمرة.
الطفح الجلدي.
آلام المفاصل والتورم.
السعال وضيق التنفس.
احمرار العينين.
الصداع.
تورم الخصيتين.
أعراض مرض VEXAS – صورة أرشيفية
الأسباب وعوامل الخطر
تنتج المتلازمة عن طفرة في جين UBA1، ما يؤدي إلى عجز الخلايا عن التخلص من البروتينات التالفة، فتتراكم هذه النفايات داخل الخلايا، وهذه التراكمات تُحفز الجهاز المناعي، مما يؤدي إلى مهاجمة الأنسجة السليمة.
الدراسات تشير إلى أن المتلازمة أكثر شيوعًا بين الرجال وتظهر بشكل رئيسي بعد سن الخمسين.
مضاعفات المرض
إذا لم يُعالج المرض، قد يتسبب في:
فشل نخاع العظم.
فقر الدم.
التهابات خطيرة في المفاصل والجلد.
تطور سرطان الدم.
كيفية العلاج
يتضمن العلاج استخدام الكورتيكوستيرويدات لتقليل الالتهاب، بالإضافة إلى مثبطات المناعة، وفي الحالات المتقدمة، قد يكون زرع نخاع العظم هو الحل الأمثل.
نجاح مصري في تشخيص أول حالة
تمكن فريق طبي في مستشفى قصر العيني من تشخيص أول حالة لمرض فيكساس VEXAS في مصر، حيث أشاد الدكتور يسري عقل، رئيس قسم الأمراض الصدرية، بالكفاءة العالية للفريق في التعامل مع الحالة وتشخيصها بدقة.
تعليقات